Книга: Странности нашего тела

Что это за болезнь, при которой кожа становится похожей на кожу ящерицы?

Что это за болезнь, при которой кожа становится похожей на кожу ящерицы?

Это вопрос Лизы Кроуфорд из Грэнвиля, Новый Южный Уэльс.

Прыгающие ящерицы! Мы говорим об ихтиозе. Ихтиоз – генетическое заболевание кожи, ни причин, ни способов лечения которого мы пока не знаем. Основным симптомом ихтиоза является грубая, сухая, шелушащаяся кожа, которая похожа на кожный покров низших позвоночных, таких как рыбы, змеи и в том числе ящерицы. Многие больные ихтиозом изуродованы на всю жизнь и испытывают серьезный дискомфорт от своей необычно толстой кожи. Помимо этого серьезно нарушаются температурная регуляция кожи, водный баланс, рост и развитие, в зависимости от степени поражения этим заболеванием. При наиболее жестоких формах ихтиоза младенцы умирают вскоре после рождения от обезвоживания и инфекций. Другие виды ихтиоза (всего их около 40) влекут за собой задержку умственного развития, иммунодефицит, глухоту, облысение, деформацию костей, ухудшение зрения, инфицирование с волдырями, ухудшение подвижности и психологическую опустошенность, которая, как правило, сопровождает физические уродства.

Из 40 видов ихтиоза выделяется 4 основных типа. Наиболее распространен ихтиоз обыкновенный, который появляется у 1 из 250 человек. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой, появляется только у мужчин, у 1 на 6000 человек. Чешуйчатый ихтиоз и эпидермолитический гиперкератоз появляются у 1 из 300 000 людей.

Все виды ихтиоза являются расстройствами функции ороговения кожи. Это означает, что проблемы возникают в ее верхнем слое (stratum corneum). При одних типах ихтиоза кожа растет слишком быстро, при других – с нормальной скоростью, но, независимо от формы заболевания, отдельные микроскопические клетки не могут достаточно быстро «освободиться» друг от друга при делении. Они «склеиваются» вместе и формируют плотную толстую поверхность шелушащейся кожи, которая постепенно лишается цвета и трескается.

По сообщению Фонда ихтиоза и кожных заболеваний в Рейли, в Северной Каролине, существует 14 жизненных проблем, с которыми сталкивается больной ихтиозом человек³⁵:

• Неспособность чувствовать или различать ощущения.

• Постоянный поиск помощи и поддержки.

• Чувство одиночества и депрессии.

• Чувство неполноценности.

• Страх, что его воспримут как плохого, ненормального или сумасшедшего.

• Чувство вины, возникающее в ситуациях самоутверждения.

• Сложности в понимании и объяснении своих потребностей.

• Повышенная потребность в контроле (попечении).

• Чрезмерная реакция на изменения, которые невозможно контролировать.

• Фиксация на определенном способе действий при отсутствии серьезных размышлений об альтернативных моделях поведения или возможных последствиях.

• Поиск немедленного удовольствия, противоположного ожидаемому.

• Отсутствие личного или профессионального удовлетворения.

• Сложности в доверии другим людям и в формировании близких, интимных отношений.

• Страдание от различных видов навязчивых мыслей или физических проблем, имеющих отношение к стрессу (не относящихся к ихтиозу).

Фонд утверждает, что родители детей, больных ихтиозом, могут сталкиваться с особыми проблемами в их воспитании. Это могут быть сложности с установкой границ, чувство вины или эмоциональная дистанция, а также отсутствие внимания к нуждам нормальных братьев и сестер больного.

Существует несколько лекарств, разработанных для лечения ихтиоза. Обычно такие лекарства чрезвычайно дороги. Это оказывает серьезное давление на бедные семьи, в которых есть больные ихтиозом дети. Последнее время идут дискуссии относительно использования в качестве терапии аккутана. Обычно это лекарство очень эффективно в лечении кожных проблем, таких как юношеские угри, однако имеет серьезные побочные эффекты, влекущие за собой развитие пороков у плода, если женщина принимает его во время беременности. Есть множество разработанных семьями домашних средств, в том числе некоторые изменения в домашней обстановке могут облегчить боль и дискомфорт. Например, рекомендуется, чтобы дети с ихтиозом не находились в помещениях с кондиционерами, поскольку они делают их кожу еще суше.

К несчастью, исследований, направленных на понимание природы ихтиоза, проводится очень мало. И к сожалению, из-за отсутствия внимания к этому заболеванию утрачиваются знания. Исследование ихтиоза наверняка пролило бы свет на природу других кожных заболеваний, различных генетических отклонений, принципов роста клеток кожи и работу иммунной системы в целом^36,37.