Книга: 100 великих тайн человека

БОЛЕЗНЬ, УБИВАЮЩАЯ ДВИЖЕНИЕ

БОЛЕЗНЬ, УБИВАЮЩАЯ ДВИЖЕНИЕ

Это заболевание впервые было обнаружено в 1939 году у знаменитого американского бейсболиста Лу Герига. И по его имени получило свое название. Впрочем, в медицинской литературе оно известно как боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь настолько быстро прогрессировала, что всего через два года после появления ее первых симптомов бейсболист умер.

Следует заметить, что, кроме Герига, этим заболеванием страдало немало известных людей. Среди них – английский актер Дейвид Нивен, знаменитый советский композитор Дмитрий Шостакович, китайский лидер Мао Цзэдун.

Более того, исследователи обнаружили большой процент больных амиотрофическим склерозом среди итальянских футболистов, ветеранов войны в Персидском заливе, а также в 3 западных областях Тихого океана: Гуам, полуостров Кии в Японии и западная Новая Гвинея.

На первых стадиях заболевания начинают разрушаться двигательные нейроны, которые соединяют соответствующие отделы головного и спинного мозга с мышцами всех органов и тканей. В связи с тем, что этот патологический процесс активно развивается, двигательные нейроны тоже постепенно отмирают. Это приводит к тому, что головной мозг со временем перестает контролировать работу мышечного аппарата определенных органов и наступает паралич конечностей и атрофия мышц. В конце концов больной умирает от того, что перестает работать дыхательная мускулатура.

И хотя знаменитый французский врач Жан Шарко описал амиотрофический склероз еще в 1869 году, многие стороны его патогенеза не изучены до сих пор.

Американский бейсболист Лу Гериг

Долгое время ученые были уверены, что БАС – это крайне редкое заболевание. Однако со временем эта точка зрения претерпела существенную метаморфозу. По крайней мере, только в США каждый год фиксируется примерно 5 тысяч новых случаев этого заболевания. Всего же в стране этому заболеванию подвержено более 30 тысяч человек. И чаще всего – это люди в возрасте от 40 до 70 лет.

О том, что представляет собой боковой амиотрофический склероз, может вкратце рассказать уже само название болезни. Для этого необходимо лишь расшифровать выражение «амиотрофический». А сделать это совсем не трудно, если знать, что состоит оно из трех греческих слов: «а» – отрицание, «мио» – связанный с мышцами и «трофика» – питание. Исходя из этой информации, можно сделать вывод, что у пациентов, страдающих БАС, мышцам недостает питательных веществ, и поэтому они атрофируются.

Слово же «боковой» говорит о том, что участки с мертвыми нервными клетками находятся в соответствующей области спинного мозга. Когда эта область дегенерирует, она, одновременно, и уплотняется: ведь «склероз» и переводится с греческого как «затвердевание». И хотя склеротические процессы затрагивают многие органы и ткани, больной, тем не менее, сохраняет умственные способности и прекрасно осознает, что с ним происходит. Кроме того, у него практически на прежнем уровне сохраняются чувствительность, слух, вкусовые ощущения и обоняние.

Из всех разновидностей БАС чаще всего встречается так называемая спорадическая форма: от 90 % до 95 %. В этом случае создается впечатление, что болезнь может появиться у любого человека и в любом возрасте. Причем, абсолютно неожиданно. А вот причины, приводящие к тому, что болезнь может вспыхнуть в разном возрасте, а также факторы, влияющие на скорость ее течения, пока неизвестны.

И хотя развитие болезни у разных людей может в деталях отличаться, однако чаще всего заболевание начинается со слабости в руках и ногах, расстройств речи, мышечных судорог, а также с появления проблем в двигательном аппарате. Когда же начинается атрофия дыхательных мышц, больного переводят на стационарное лечение, сводящееся в основном к искусственной вентиляции легких.

О происхождении бокового амиотрофического склероза почти ничего неизвестно. Поэтому, чтобы выяснить это, предложено множество самых разных гипотез. Среди них: инфекции, наследственность, сбои в работе иммунной системы и нарушения химического равновесия в организме, влияние токсичных веществ и даже недостаточное питание. Причем этот перечень причин можно было бы продолжить. Но вот что именно является тем рычагом, который запускает патологический процесс, пока для ученых остается загадкой.

Правда, определенный сдвиг в решении этой проблемы произошел в 1993 году, когда был обнаружен ген, имеющий отношение к одной из форм наследственного БАС. Он отвечает за синтез супероксид-дисмутазы – фермента, защищающего клетки от свободных радикалов. В ходе дальнейших исследований было открыто еще более 100 мутаций в гене фермента, которые могли стать причиной БАС.

В некоторых лабораториях были также получены данные о том, что дегенерация двигательных нейронов развивается по специфическому механизму, который не наблюдается у других нейронов.

У этого типа нервных клеток необычайно длинный аксон – основной отросток, отходящий от тела нейрона: у высокорослых людей он может достигать длины в один метр. Этот аксон на конце разветвляется, и каждая из образовавшихся «веточек» вступает в контакт с мышечной клеткой. Структура, при помощи которой осуществляется функциональная связь нервных клеток друг с другом и с другими клетками, называется синапсом.

Так вот, довольно продолжительное время ученые были уверены, что различные элементы двигательных нейронов не только одновременно отмирают, но и происходит это у них одинаковым способом.

Однако в последнее время было показано, что гибель каждой нервной клетки происходит индивидуальным, отличным от других нейронов, способом. В ходе этого процесса тело нейрона подвергается саморазрушению, или апоптозу. Оно распадается на части, которые окружаются мембранными оболочками и выводятся из организма. В то же время разрушение аксона происходит по другому пути, а синапса – по третьему.

Последние исследования показали, что в случае БАС нервные клетки начинают разрушаться в области синапсов. По этой причине в настоящее время все усилия специалистов направлены на поиски средств, которые могли бы защитить от разрушения именно эти структуры, а не тела клеток.